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[对疾病的了解]我们应该等到骨质磨损来诊断噬血

发布时间:2019-05-11 16:13编辑:365bet网址阅读(

    患有某些血液系统疾病的父母会遇到新父母,他们经常说他们怀疑患有血友病综合征,但骨质渗透的结果尚未获得。在开始治疗之前,我认为我们需要等待,看看结果是否有效。
    需要这样做吗?
    今天我邀请血液科主治医师肖娟回答这个问题。
    我应该等到发生骨质流失才能诊断出噬血细胞综合征吗?
    要回答这个问题,我们必须从噬血细胞综合征的标准开始。
    由于缺乏噬血细胞综合征(HLH)的临床表现和特异性,噬血细胞综合征的诊断标准变得复杂。对这种疾病的国际理解和诊断标准的发展也需要不断的审查过程。
    诊断标准HLH-2004目前正在使用中。
    该标准将诊断提高到分子生物学水平,确立了??遗传分析的重要性,HLH发病机制的潜在联系是免疫系统失控,血液凝固不再是一个条件需要了解诊断并有助于提高早期诊断率。
    如果患者符合以下任何一项,则可以进行诊断:分子生物学测试与HLH相容(例如,PRF1的存在或SAP基因的突变)。
    符合以下8个标准中的5个:(1)加热1周或更长时间,峰值热量> 38。
    5°C
    (2)脾肿大。
    (3)2至3个血细胞系减少(Hb <90g / L,PLT <100×10 9 / L,绝对值N <1)。
    0 x 10 ^ 9 / L)。
    (4)血液甘油三酯水平升高(≥3mmol/ L)和/或纤维蛋白原降低(<1)。
    5g / L)。
    (5)血清铁蛋白升高(≥500μg/ L)。
    (6)sCD25上升(≥2400u/ ml)。
    (7)NK细胞活性降低或缺失。
    (8)在骨髓,脾脏,脑脊液或淋巴结中发现了吞噬作用。
    支持测试:中枢神经系统症状,脑脊液淋巴细胞中度和增加的蛋白质,转氨酶和胆红素升高,乳酸脱氢酶1000 U / L
    医生说:与HLH相关的噬血细胞增多的发生率为25%~100%,静脉切开术对HLH诊断的敏感性为83%,特异性为60%。
    HLH是一种炎症因子,其外观具有特定的因果关系和特定的发生顺序。在疾病的早期阶段,甚至在疾病的其他参数得到改善之后,可能看不到血液抽吸。
    在HLH以外的情况下也可能发生骨髓出血,例如感染和与自身免疫疾病相关的疾病。
    因此,它被称为噬血细胞综合征,但单独出现噬血细胞增多症不能诊断或排除HLH,否则可能会出现诊断失败。
    如果您的孩子的病情符合诊断标准并且您不必等待骨质流失的后果,应及时开始治疗,以避免延误病情。
    孙元血液科主任在医生的网站上。需要它的父母可以扫描以下二维码来询问孙媛导演。
    如果您的孩子已在血液科接受治疗,您也可以扫描代码,随时报告变化,并联系Sun主管。